La Esclerosis Lateral Amiotrófica es un enfermedad degenerativa de causa desconocida caracterizada por la pérdida de neuronas motoras en la corteza cerebral, el tronco del encéfalo y la médula. Clínicamente esta enfermedad se manifiesta por una diversidad de signos de afectación de primera y segunda motoneurona afectando a músculos de las extremidades, respiratorios o bulbares.
La ELA supone por algunas de sus peculiaridades clínicas (preservación relativa de las funciones cognitivas, ausencia de tratamiento curativo, pronostico vital ensombrecido, etc.) un reto para los modelos de rehabilitación. El abordaje de esta enfermedad no solo precisa la estructura multidisciplinar de probada eficacia en la rehabilitación de otras enfermedades neurológicas sino además una estrecha interrelación con los sistemas de atención domiciliaría/atención primaria, la red de atención hospitalaria y en caso necesario la red de cuidados paliativos. Seguro que todos aquellos que hayáis tenido contacto con personas con esta enfermedad en vuestra práctica diaria coincidiréis con nosotros en que difícilmente haya otra enfermedad en la que los momentos de cada intervención y la forma de abordarlos por parte de cada profesional, sean tan relevantes y causen tanto impacto en enfermo, cuidador y terapeuta. Hoy en el Blog queremos ofrecer nuestra visión del manejo de las complicaciones respiratorias en estos pacientes.
En el caso de la ELA, existe un acuerdo unánime en que la función respiratoria es un claro marcador pronóstico del curso de la enfermedad. En este sentido es aconsejable el control con pruebas funcionales respiratorias de forma habitual para conocer la capacidad respiratoria del paciente, ya que en ocasiones los síntomas de insuficiencia respiratoria no son evidentes. Por ejemplo, la hipoventilación nocturna que pueden presentar estos pacientes puede traducirse en síntomas inespecíficos como la presencia de insomnio, nerviosismo, irritabilidad o cefalea matutina, hipersomnia diurna, etc.
El manejo inicial incluye fisioterapia respiratoria dirigida a favorecer la capacidad de los músculos inspiratorios para conseguir distender los pulmones y el torax y la de la musculatura espiratoria para generar flujos efectivos para toser evitando así acumulación de secreciones, tapones de moco o atelectasias que puedan a la larga generar procesos infecciosos por sobreinfectación. De hecho en estos pacientes, la prevención de infecciones respiratorias es fundamental y debe recomendarse la vacunación contra el virus de la gripe y el neumococo.
Uno de los objetivos de la fisioterapia respiratoria es tratar de retrasar al máximo la necesidad de ventilación asistida. Cuando esta es necesaria existen dos opciones dependiendo del grado de invasividad.
La ventilación no invasiva es un tipo de soporte ventilatorio artificial que facilita la mecánica ventilatoria aumentando el volumen corriente y favoreciendo la ventilación alveolar con una presión positiva que se aplica a través de mascarillas nasales, nasobucales o faciales, sin necesidad de intubación endotraqueal. La asistencia ventilatoria puede realizarse con presión positiva inspiratoria o mixta (inspiratoria-expiratoria) y suelen emplearse la mayoría durante la noche corrigiendo la hipoventilación nocturna y favoreciendo el descanso. La ventilación no invasiva supone una alternativa a la ventilación mecánica invasiva y es una opción recomendada en pacientes con síntomas de insuficiencia respiratoria, aunque no en todos los pacientes es bien tolerada. Los principales factores a la hora de plantearse la adecuación de un soporte ventilatorio son la progresión y severidad de la propia enfermedad, la actitud o los deseos del propio paciente y la presencia de un apoyo familiar o social aceptable. Obviamente la experiencia y la integración de los profesionales encargados del manejo respiratorio del enfermo dentro de un equipo multidisciplinar, así como el establecimiento de una buena alianza terapeútica con el enfermo es clave a la hora de la aceptación de cualquier tipo de soporte ventilatorio.
Una reciente revisión Cocrhane ha demostrado que la ventilación no invasiva mejora significativamente la calidad del sueño y la calidad de vida de muchos pacientes y puede prolongar la supervivencia (sobre todo en protocolos de actuación de >4h/día). La Academia Americana de Neurología aconseja en su Guía Basada en la Evidencia para el tratamiento de esta enfermedad el empleo de ventilación no invasiva con el objetivo de prolongar la supervivencia (sobre todo en pacientes con buena función bulbar) (nivel B), disminuir el descenso progresivo de la CVF y mejorar la calidad de vida (energia, vitalidad, problemas de concentración, somnolencia diurna, etc.) de los pacientes (nivel C). En este mismo documento la AAN recomienda el inicio precoz (siempre que se cumplan los criterios clínicos necesarios) como medio de mejorar la adherencia al tratamiento. Además, el criterio más comúnmente aceptado para inicio de ventilación no invasiva es el descenso de la capacidad vital forzada por debajo del 50% del valor teórico esperado. Sin embargo, hoy en día parece que el descenso de la presión inspiratoria máxima (PImax) es mejor indicador de debilidad de la musculatura respiratoria que la CVF por lo que se estima que un PImax > de -60 cm H2O es un indicador precoz y fiable de inicio de ventilación. Además de estos dos valores, otros criterios empleados a la hora de decidir el inicio de tratamiento han sido la presencia de síntomas como fatiga, disnea, cefalea matutina asociado a una PaCO2>45 o a una saturación nocturna <88% durante 5 minutos consecutivos.
Además del soporte ventilatorio es fundamental para estos enfermos mantener su vía aérea libre de secreciones porque la asistencia espiratoria resulta igual de importante. El pico de flujo durante la tos (peak cough flow, PCF) determina la capacidad para eliminar secreciones respiratorias durante la tos. Un PCF < 270 L/min se considera ya limite dado que un proceso infeccioso en un paciente con estos valores puede hacer descenderlo hasta los 160 L/min cifra considerada como la mínima necesaria para manejo eficaz de las secreciones. Otras indicaciones para el inicio de terapia dirigida al aumento de la eficacia de la tos son la necesidad de hospitalizaciones repetidas por problemas respiratorios infecciosos, la incapacidad para manejar secreciones o un pico de presión espiratoria < 60 cm H2O. El abordaje de estos problemas puede realizars e a través de técnicas para potenciar la tós o técnicas mecánicas de in-exsuflación. En conjunto estas técnicas consiguen aumentar el PCF entre un 11 y un 28%. Estas técnicas también pueden aplicarse a través de la traqueotomía siendo capaces de eliminar secreciones de forma más eficaz que una simple aspiración.
Aunque algunos pacientes pueden debutar con un fallo respiratorio agudo y requerir ingreso en UCI y conexión a ventilación, en la mayoría de los casos se opta por una ventilación invasiva a través de traqueostoma en el caso de una mala tolerancia a la VANI, en casos en los que a pesar de la misma el paciente sea incapaz de mantener un PO2>90% o un pCO2 <50 mmHH o en casos en los que persista un mal manejo de secreciones con aspiraciones o infecciones de repetición. Por ultimo no debemos olvidar que la manera ideal de afrontar los problemas respiratorios derivados de la enfermedad y las decisiones terapeúticas necesarias es a través de equipos multidisciplinarios contando con la participación y los deseos del paciente y sus familiares.
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Bibliografía Soporte ventilatorio en los pacientes con ELA. Salvador Díaz Lobatoc. http://www.uninet.edu/neurocon/congreso-1/conferencias/neuromuscular-2.html Mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Radunovic A, Annane D, Rafiq MK, Mustfa N. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Mar 28;3:CD004427. doi: 10.1002/14651858.CD004427.pub3. The growing role of noninvasive ventilation in patients requiring prolonged mechanical ventilation. Hess DR. Respir Care. 2012 Jun;57(6):900-18; discussion 918-20. doi: 10.4187/respcare.01692. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, England JD, Forshew D, Johnston W, Kalra S, Katz JS, Mitsumoto H, Rosenfeld J, Shoesmith C, Strong MJ, Woolley SC; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2009 Oct 13;73(15):1218-26. doi: 10.1212/WNL.0b013e3181bc0141.
